如果不及时治疗，胆道闭锁通常会在一年内发展为终末期肝硬化
黄疸在新生儿中很常见。然而，对于多达每 5000 个新生儿中的一个，黄疸可能永远不会消失，儿童会患上胆道闭锁 (BA)（Hartley 等，2009）。胆道闭锁的原因尚不完全清楚，发育缺陷或围产期感染都会导致肝外胆管阻塞并导致婴儿早期快速肝功能衰竭（Lakshminarayanan 和 Davenport，2016）。诊断后需要手术切除残留的导管，然后进行肝门肠造口术（Kasai 手术）（Hopkins 等，2017）。如果不及时治疗，胆道闭锁通常会在一年内发展为终末期肝硬化。 Kasai 手术后，大约 50% 的胆道闭锁患者将需要在生命的前两年内进行肝移植，而剩余的具有天然肝脏的儿童将遭受长期并发症，包括反复胆管炎、门脉高压、食管静脉曲张静脉出血, 和肝性骨营养不良。在实验室中，我们研究免疫缺陷如何导致胆道闭锁的发展，并开发治疗胆道闭锁儿童的方法。